Рак вульвы

Вульвой называют наружные женские половые органы: большие и малые половые губы, клитор и преддверие влагалища. Если злокачественная опухоль развивается в одной из этих зон, речь идет о раке вульвы, или карциноме вульвы.

Поэтому выражение «рак половых губ» обычно используют как более привычное название той же болезни, когда опухоль находится именно на большой или малой половой губе. Но любое уплотнение, пятно, язвочка или другое изменение в этой области еще не означает рак — характер находки определяют после осмотра и обследования.

Рак вульвы относится к редким онкологическим заболеваниям женской половой системы. Он часто развивается постепенно и в некоторых случаях возникает на фоне предраковых изменений кожи или слизистой. Это не значит, что любое такое изменение обязательно перейдет в рак: предраковые состояния рассматривают отдельно и оценивают по своим критериям.

Где возникает опухоль: половые губы, клитор, преддверие

Опухоль может появиться на разных участках вульвы:

• на большой половой губе;
• на малой половой губе;
• в области клитора;
• в преддверии влагалища.

Расположение опухоли имеет значение для обследования и планирования лечения: врачу важно понимать ее размеры, границы и отношение к соседним тканям. Оценить это только по внешнему виду или месту появления изменения невозможно — локализацию и распространенность уточняют при обследовании.

Расположение опухоли особенно важно, если изменение находится рядом с мочеиспускательным каналом или входом во влагалище. Врач оценивает, затронуты ли соседние структуры, поскольку это влияет на выбор объема вмешательства.

В заключении врач может указать не только сам диагноз, но и тип опухоли и ее стадию. Эти понятия отвечают на разные вопросы: форма показывает, из каких клеток развился рак, а стадия — насколько далеко он распространился.

Чаще всего встречается плоскоклеточный рак вульвы. Он развивается из клеток плоского эпителия — слоя, который покрывает кожу и слизистую наружных половых органов.

Есть и более редкие формы:

• аденокарцинома — опухоль из железистых клеток, в том числе она может возникать в области бартолиновой железы;
• меланома — опухоль из клеток, которые вырабатывают пигмент меланин;
• базальноклеточная карцинома — развивается из клеток базального слоя эпителия;
• болезнь Педжета вульвы — редкая опухоль, связанная с железистыми клетками кожи;
• саркома — развивается из соединительных и других мягких тканей.

Отдельно в заключении может встретиться формулировка carcinoma in situ — «карцинома на месте». Это означает, что злокачественно измененные клетки находятся в пределах поверхностного слоя и еще не прорастают глубже в ткани.

Стадия рака вульвы показывает распространенность заболевания. При ее определении врач учитывает размер и расположение опухоли, вовлечение соседних тканей и органов, состояние регионарных лимфатических узлов (в первую очередь — паховых) и наличие отдаленных очагов.

Общий принцип простой: чем шире распространился опухолевый процесс, тем выше стадия. Но определить ее только по внешнему виду образования невозможно — для этого нужны результаты обследований и морфологическое подтверждение с помощью биопсии.

Изменения на вульве при разных заболеваниях могут выглядеть похоже. Зуд, покраснение, участок измененной кожи или бородавчатое разрастание не позволяют по внешнему виду понять, с чем именно они связаны.

Например:

• Остроконечные кондиломы выглядят как бородавчатые разрастания и иногда внешне напоминают опухолевое образование.
• Вульвит — воспаление наружных половых органов — может вызывать зуд, покраснение, отек и болезненность.
• Крауроз вульвы — хроническое заболевание кожи, которое может сопровождаться истончением, побледнением и зудом.

Несколько иначе проявляется вульводиния — хроническая боль в области вульвы, при которой видимых изменений кожи может не быть. Поэтому появление на фоне боли нового узла, язвочки или измененного участка кожи требует отдельной оценки и не должно автоматически объясняться вульводинией.

Определить природу изменения по фото или самостоятельно при осмотре нельзя. Врач оценивает его внешний вид и расположение, а если остаются сомнения, окончательный ответ дает исследование ткани.

Основной метод лечения рака вульвы — хирургический, но объем операции у разных пациенток может сильно отличаться. Он зависит от размера и расположения опухоли, стадии заболевания, состояния лимфатических узлов и других данных обследования.

Если опухоль можно удалить локально, хирург иссекает ее вместе с окружающими тканями. При более распространенном процессе может потребоваться вульвэктомия — удаление части или всей вульвы. В некоторых случаях одновременно планируют восстановительную, или пластическую, операцию, чтобы закрыть образовавшийся дефект тканей.

При обсуждении операции важно заранее узнать, как она может повлиять на мочеиспускание, чувствительность и повседневную активность, потребуется ли восстановление тканей. Такие вопросы относятся к планированию лечения наравне с объемом удаления опухоли.

Отдельно врач решает, нужно ли оценивать паховые лимфатические узлы. Для этого может использоваться биопсия сигнального лимфоузла — первого узла на пути оттока лимфы от опухоли. В других ситуациях требуется удаление паховых лимфоузлов — паховая лимфаденэктомия. Исторически такую операцию также называют операцией Дюкена.

Удалять паховые лимфоузлы нужно не каждой пациентке. Решение зависит от распространенности опухоли и результатов обследования. После такой операции иногда развивается лимфостаз — отек ноги из-за нарушения оттока лимфы, но это не обязательное последствие.

Хирургическое лечение при необходимости дополняют лучевой терапией, химиотерапией или их сочетанием. Эти методы могут применяться до операции, после нее или вместо хирургического вмешательства, если операция в конкретной ситуации невозможна или нецелесообразна.

Окончательный план лечения составляет онколог после подтверждения диагноза и определения стадии процесса. На консультации онкогинеколога обсуждают объем операции, необходимость дополнительной терапии, возможные последствия и дальнейшее восстановление.