Меню
Сеть клиник в Москве. Работаем с 2008 года.
+7 (499) 490-82-34 Записаться онлайн
/ Иммунодефициты первичные

Иммунодефициты первичные

Иммунитет является сложной составной системой, которая включает множество отдельных компонентов, каждый из которых направлен на защиту организма от определенного вредоносного внешнего фактора или внутреннего.

Записаться на приём

Описание

В некоторых случаях наблюдается врожденный дефект какого-либо гена, ответственного за синтез и функциональное состояние одного из компонентов иммунитета — белков системы комплимента, противопептидных веществ, факторов фагоцитоза, уничтожающих чужеродные клетки, иммуноглобулинов и так далее. В результате такого наследственного нарушения развивается устойчивое снижение иммунного ответа на действие определённой группы вредоносных факторов. В зависимости от характера этих агентов в конечном итоге и диагностируется форма первичного иммунодефицита. В целом иммунологи выделяют более 80 разновидностей первичных врожденных иммунодефицитных состояний, большинство из которых относят к категории редко встречающихся заболеваний. Одной из достаточно распространенных форм первичного иммунодефицита является селективный дефицит IgA (одного из белков-иммуноглобулинов), который поражает каждого пятисотого новорожденного малыша.

Виды и симптомы первичных иммунодефицитов

В зависимости от механизма развития патологии выделяют четыре группы первичных иммунодефицитных состояний:

  1. Гуморальные (жидкостные), или В-клеточные иммунодефициты, характеризующиеся отсутствием или недостаточностью важнейших белков в сыворотке крови.
  2. Недостаточность иммунного ответа на фоне врожденных дефектов фагоцитоза — процесса защиты организма путем уничтожения чужеродных агентов.
  3. Повышенная чувствительность организма на фоне дефектов в системе комплимента — белковом иммуноглобулиновом комплексе, присутствующем в крови человека.
  4. Комбинированные формы, которые чаще всего выражаются симбиозом нарушения Т-клеточного иммунитета (важнейшее звено в процессе защиты организма) и дефектом В-лимфоцитов.

Практически все виды первичных иммунодефицитов проявляются в раннем детском возрасте и обнаруживаются в качестве так называемого инфекционного синдрома, который характеризуется резко повышенной чувствительностью больного к инфекционным заболеваниям, а также тяжелым течением подобных состояний.

Наиболее опасный для пациента инфекционный процесс определяется непосредственно видом первичного генного дефекта и варьируется в зависимости от формы заболевания. Так, например, при первичных иммунодефицитах, связанных с нарушениями антителообразования, специалисты выявляют повышенную восприимчивость к таким инфекционным факторам, как стафилококк, стрептококк, гемофильная палочка и так далее. В то же время нарушения Т-клеточного фактора иммунитета ведут к повышению риска развития вирусных и грибковых заболеваний.

Диагностика и лечение первичных иммунодефицитов

Классическая схема диагностики первичных иммунодефицитных состояний включает проведение общеклинических, иммунологических и молекулярно-генетических исследований, что на фоне изучения анамнеза и физикального осмотра, проводимого с помощью классических методов и инструментов, дает специалисту наиболее полную картину патологии. В рамках этого комплекса могут быть назначены следующие лабораторные анализы:

  • развернутое исследование формулы крови, с особенным акцентом на лимфоцитарном факторе;
  • определение количественного содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов класса G, А и М (IgG, IgA и IgM);
  • выявление Т- и В-лимфоцитов;
  • определение факторов фагоцитоза и системы комплимента и так далее

Важно отметить, что лечение первичных иммунодефицитных состояний происходит значительно сложнее вторичных нарушений, так как данная группа определяет наличие дефекта на генном уровне. Именно поэтому терапия обычно сводится к приему симптоматических препаратов, заместительной терапии и профилактике инфекционных заболеваний. В некоторых случаях практикуется пересадка костного мозга.

Специалисты-иммунологи медицинского центра Бест Клиник обладают многолетним опытом работы с пациентами, страдающими первичными иммунодефицитами, и готовы прийти на помощь как в процессе диагностического этапа, так и в ходе разработки наиболее эффективной стратегии терапии.

Подберём врача и запишем на приём
Заполните форму, и мы свяжемся с вами в ближайшее время для записи или консультации по интересующему вас вопросу
Остались вопросы?
С радостью на них ответим!
Заполните форму, и мы свяжемся с вами в ближайшее время для записи или консультации по интересующему вас вопросу
Заказать звонок
Заполните форму, и мы свяжемся с вами в ближайшее время для записи или консультации по интересующему вас вопросу
Записаться на прием
Заполните форму, и мы свяжемся с вами в ближайшее время для записи или консультации по интересующему вас вопросу
Задать вопрос
Ответим на любой интересующий вас вопрос – просто заполните форму
Написать директору
Если у вас есть жалоба или предложение – напишите нам, ваш голос будет услышан!
Оставить отзыв
Вы можете поделиться своим мнением о клинике и о докторе, а также узнать мнение других пациентов
whatsapp Заказать звонок
Чат
Заказать звонок Запись Услуги Услуги Врачи Врачи
Чат Чат
whatsapp Whats App